约占所有恶性骨肿瘤的1/3。其特点是肿瘤细胞生成软骨，并可见透明软骨分化及黏液样变、钙化和骨化等病理改变。软骨肉瘤多见于成人，男性多于女性，是30岁以上患者中最常见的骨肿瘤。超过70%的确诊病例出现在40岁以后。发病率随着年龄的增长而稳步上升。因肿瘤发生部位可分为中心型和骨膜型，另有少数可发生于软组织。好发于骨盆，其次是四肢长骨和肋骨。

病因

病因不明。软骨肉瘤由软骨细胞或间胚叶组织发展而来，并可起源于身体任何部位软骨内化骨的骨骼，可能与染色体异常有关。

临床表现

发病缓慢，疼痛及肿块为主要症状。早期出现患处隐痛，逐渐加重，夜间尤甚，服用止痛药无效。随病情进展出现肿胀及肿块，可产生压迫症状，出现受累关节活动范围受限、病理性骨折以及与肿块效应和肿瘤位置相关的疾病，诸如排尿困难、尿频、尿失禁、肠梗阻和麻木，晚期可见静脉曲张，皮温升高及充血发红等现象。

诊断

早期诊断对软骨肉瘤的治疗和预后至关重要。X线可见溶骨性破坏，骨密度减低，病灶内散在密度不等的钙化，钙化可呈环状、半环状、屑状、点状或分叶状。计算机断层扫描（CT）可见钙化灶（环状、弧形或爆米花型）和侵袭性生长特征及骨溶解性病变。磁共振成像（MRI）可见病变区域呈现低/中信号强度，常用于术前对病变的评估。但确切的放射学特征取决于软骨肉瘤的疾病类型及疾病等级。

治疗

预后好于骨肉瘤。由于软骨肉瘤对放疗不敏感，且化疗极易产生耐药性，手术切除仍然是治疗软骨肉瘤的金标准。手术可行局部大块切除、节段性切除或截肢术。针对转移潜力较低的软骨肉瘤，可采用局部刮除或切除无症状小病灶的手术方式，利于减少手术并发症。对于转移潜力较高的软骨肉瘤，广泛切除仍然是必要的手术方式。