病理及分类

根据发生部位，胆管癌可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌；后者又分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。 常见的有腺癌，呈管状和/或乳头状结构；另外还有鳞癌或腺鳞癌、黏液癌、印戒细胞癌、肉瘤样癌、未分化癌等。

病因

胆管癌的病因需进一步确定。一般认为与寄生虫、胆石症、原发性硬化性胆管炎、先天性胆道畸形、病毒感染等有关。

临床症状

一般临床表现为全身不适、腹痛、厌食、恶心和体重减轻。肝内胆管癌可有肝大、腹部包块、腹水等，当肿瘤侵犯肝门部胆管时可表现为黄疸；发生于肝门部和远端的胆管癌最常见的症状为进行性无痛性黄疸，包括尿黄、巩膜黄染、皮肤黄染、陶土色大便及瘙痒等。

诊断

实验室诊断可有总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶、γ-GT（γ-谷氨酰转肽酶）等显著升高。血清肿瘤标记物CA19-9常升高。影像学检查首选B超，可了解肝内胆管癌的发生部位、大小、数目及与脉管的关系；肿瘤发生于肝外胆管时，B超可了解胆道梗阻的部位、门静脉及动脉有无侵犯等；远端胆管癌可能受胃肠道气体的干扰，内镜超声探头能避免气体干扰，可了解肝外胆管癌的浸润深度。磁共振胰胆管成像（MRCP）具有无创性的优点，可以显示整个胆管树的形态，通过胆管树的扩张、狭窄、充盈缺损等间接了解病变的部位和范围，但仍不能取代磁共振成像（MRI）和多排增强CT。尤其多排增强计算机断层扫描（CT）具有较重要的诊断价值，可通过薄层扫描显示肿瘤及胆管壁的厚度和强化特点，还可以进行三维重建，对判断肿瘤浸润胆管的长度有一定的评估价值。

治疗

手术根治性切除是胆管癌获得治愈的唯一希望和主要手段。肝内胆管癌切除范围主要包括受累肝段或肝叶。肝门部胆管癌根据肿瘤分型采取相应的手术方式，一般认为Ⅰ型和部分Ⅱ型可仅切除胆囊和肝外胆管；Ⅲ型和Ⅳ型需要切除相应肝脏。根据患者的一般情况、肝脏和残肝体积、肿瘤侵犯范围等选择行小范围肝切除或者大范围肝切除，如肿瘤侵犯血管可行血管切除重建。远端胆管癌一般行胰十二指肠切除术。少数患者因为肿瘤侵犯范围较广，可考虑行肝胰十二指肠切除术，但手术创伤大，死亡率较高，存在较大争议。胆管癌由于淋巴道转移常见，故均需要行区域淋巴结清扫术。对于不能切除或难以根治性切除的患者可放置经皮肝穿刺胆道置管引流或放置内支架，目的是引流胆汁，减轻黄疸。化疗推荐吉西他滨联合铂类抗肿瘤药。靶向治疗的临床疗效还待进一步临床实践证实。