病因和发病机制

各种原因引起的肝硬化、急性肝衰竭、门静脉-体循环异常分流或先天性尿素循环障碍均可导致肝性脑病。 诱因包括：①消化道出血。②高蛋白饮食。③低钾性碱中毒。④低血容量与缺氧。⑤感染。⑥使用麻醉、镇痛、催眠、镇静等药物。⑦便秘。 肝性脑病是多种因素共同作用的结果，其中氨起到主要作用。脑星形胶质细胞功能的改变导致了神经细胞之间联系及功能破坏，低钠血症可以加重脑白质的轻度水肿。星形胶质细胞水肿还可刺激产生神经激素，促进γ-氨基丁酸等神经递质的产生，进一步激活氧化应激和蛋白激酶。以上多种因素相互协同、依赖、互为因果，共同促进了肝性脑病的发生和发展。

临床表现

症状

包括：①认知障碍。表现为计算能力下降，定位定时错误。②轻度性格改变。如欣快激动或淡漠少言。③行为失常。如衣冠不整或随地便溺，昼夜倒错。严重时出现谵妄，进而昏迷。

体检

患者有肝臭，双手可引出扑翼样震颤（双手前伸，手背向上，如果手在腕关节出现上下扑动为阳性）。韦斯特黑文（West Haven）分级为0～4级根据肝性脑病的神经认知功能变化谱（SONIC分级标准）认为肝性脑病是从意识完整到认知功能受损进展到昏迷逐步恶化的过程。可以分为隐匿性肝性脑病（CHE）和显性肝性脑病（OHE）。

诊断

主要依据有：①有严重肝病史和（或）广泛门体侧支循环分流。②出现精神紊乱、昏睡或昏迷。③有常见的诱因。④存在明显肝功能损害或血氨增高。 以精神症状为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神病，因此凡遇精神错乱患者，应警惕肝性脑病的可能性。肝性昏迷还应与可引起昏迷的其他疾病，如代谢性疾病）、缺氧、高/低钠血症、尿毒症、颅内损伤/创伤、脑血管意外（颅内出血、硬膜下和硬膜外血肿）、脑部肿瘤或感染、癫痫、中毒、酒精相关性、某些药物（镇静剂、催眠药、麻醉剂等）、特殊的营养缺乏（维生素B₁）等相鉴别。 轻微/隐匿性肝性脑病可以用神经心理或者神经生理测试做出诊断，常用数字连接试验、数字-符号试验，二者均阳性可做出诊断。有条件者可进行磁共振波谱、功能性磁共振成像和临界视觉闪烁频率等检查。

治疗

寻找并消除诱因方面，及时控制感染和上消化道出血并清除积血，避免快速和大量的排钾利尿和放腹水。注意纠正水、电解质和酸碱平衡失调。缓解便秘，并控制使用麻醉、止痛、安眠、镇静等药物；蛋白质摄入不需要严格限制1～1.2克/(千克·天），可以分次，避免一次大量摄入。 药物治疗包括：①乳果糖。在结肠内被乳酸菌、厌氧菌等分解为乳酸和醋酸，降低结肠pH，使肠腔呈酸性，从而减少氨的形成与吸收；其轻泻作用有助于肠内含氮毒性物质的排出。剂量为每次15～30毫升，每日3～4次口服。从小剂量开始，根据2～3次软便/天调整剂量。严重肝性脑病时，可用乳果糖灌肠或置入鼻胃管给药，一般为15～45毫升/8～12小时。乳果糖灌肠剂保留1小时（300毫升置于1升水中），每2小时一次，直到症状改善。②利福昔明-α。抑制肠道细菌生长，（800～1200）毫克/天。分次口服或与乳果糖合用。③L-鸟氨酸-L-天门冬氨酸。促进氨的转化和代谢，每日静脉滴注20克，用于显性肝性脑病，能显著降低患者血氨，改善临床症状，安全性好。④口服含有双歧杆菌、乳酸杆菌等的微生态制剂。可起到维护肠道正常菌群、抑制有害菌群、减少毒素吸收的作用。 发生肝性脑病的患者应该考虑肝移植。