于1944年首次报道。95%以上的患者血浆中可出现单克隆免疫球蛋白，若存在单克隆IgM即为华氏巨球蛋白血症。

病理及分类

LPL细胞在病理学上可表现为小B淋巴细胞、淋巴样浆细胞和/或浆细胞。LPL细胞表达CD19、CD20、sIgM、CD38、CD138。10%～20%的患者CD5、CD10、CD23阳性。 依据LPL细胞所分泌的单克隆免疫球蛋白种类，分为IgG型、IgA型和不分泌型LPL，以及华氏巨球蛋白血症（分泌IgM）。

病因与发病机制

确切病因与发病机制尚不完全明了。研究显示，MYD88 L265P突变在疾病发病中具有重要作用。

临床表现

常见的临床表现有淋巴结肿大、肝脾肿大、器官功能损害、贫血、高黏滞综合征、出血倾向、周围神经损害等相关神经系统症状、感染等。

诊断

无痛性淋巴结肿大，伴单克隆免疫球蛋白的升高，需要考虑该病可能。确诊依赖于病理学及免疫组化。MYD88 L265P突变出现在约90%的LPL患者中，阳性有助于该病的诊断。若单克隆免疫球蛋白为IgM，可诊断为华氏巨球蛋白血症。

治疗

LPL是一种惰性淋巴瘤，进展相对较慢，早期可等待观察。出现高黏滞血症、大肿块、末梢神经损害、反复发热乏力、贫血或血小板减少等表现后开始治疗。化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、泼尼松等，利妥昔单抗可提高疗效。硼替佐米、沙利度胺、来那度胺、卡非佐米等单独或联合治疗，具有一定疗效。依鲁替尼具有很好的治疗效果，特别对MYD88 L265P突变的患者。

预防

无确切有效的预防方案。

转归预后

LPL尚不能根治。该病进展比较缓慢，生存期较长。